Вимизайм Концентрат д/инф.р-ра 1мг/мл 5мл №1 в Раменском

Вимизайм Концентрат д/инф.р-ра 1мг/мл 5мл №1 Инструкция по применению

• Лекарственная форма
• Способ применения и дозы
• Беременным и кормящим
• Детям
• Особые указания
• Противопоказания
• Побочные эффекты
• Фармакологическое действие
• Фармакокинетика
• Дополнительные сведения

Лекарственная форма

Вимизайм®

Конц. д/пригот. р-ра д/инф. 1 мг/1 мл: фл. 5 мл 1 шт.

рег. №: ЛП-(001669)-(РГ-RU) от 13.01.23 - Действующее

Предыдущий рег. №: ЛП-005202

Форма выпуска, упаковка и состав препарата Вимизайм®

Концентрат для приготовления раствора для инфузий в виде прозрачного или слегка опалесцирующего, бесцветного или светло-желтого раствора, не содержащего посторонних механических включений.

5 мл (1 фл.)

элосульфаза альфа 5 мг

Вспомогательные вещества: натрия ацетата тригидрат, натрия дигидрофосфата моногидрат, аргинина гидрохлорид, сорбит (Е420), полисорбат 80, вода д/и.

5 мл - флаконы (1) - пачки картонные.

Клинико-фармакологическая группа: Препарат для лечения наследственной ферментативной недостаточности

Фармако-терапевтическая группа: Препараты для лечения заболеваний пищеварительного тракта и нарушений обмена веществ - ферменты

Способ применения и дозы

Способ применения и режим дозирования конкретного препарата зависят от его формы выпуска и других факторов. Оптимальный режим дозирования определяет врач. Следует строго соблюдать соответствие используемой лекарственной формы конкретного препарата показаниям к применению и режиму дозирования.

В/в в виде инфузии.

Лечение следует проводить в условиях медицинских учреждений под наблюдением врача или медицинского работника, обладающих опытом лечения пациентов, страдающих мукополисахаридозом.

Введение необходимо проводить под контролем медицинского работника, владеющего навыками оказания экстренной медицинской помощи при неотложных состояниях.

Рекомендуемая доза элосульфазы альфа составляет 2 мг/кг 1 раз/нед. Общая продолжительность инфузии составляет около 4 ч. Для того, чтобы уменьшить риск возникновения реакций, связанных с инфузией, рекомендуется за 30-60 мин до начала инфузии провести премедикацию антигистаминными препаратами в сочетании с жаропонижающими лекарственными средствами или без них.

Беременным и кормящим

Рекомендуется избегать применения при беременности, за исключением случаев, когда это строго необходимо.

Неизвестно, выделяется ли элосульфаза альфа с грудным молоком у человека. При принятии решения о продолжении/прекращении грудного вскармливания или возможности продолжения/прерывания терапии элосульфазой альфа следует оценить потенциальную пользу грудного вскармливания для младенца и терапию элосульфазой альфа для матери.

Детям

Препарат разрешен для применения у детей и подростков в возрасте до 18 лет

Особые указания

Очень важно, особенно в случае тяжелых форм заболеваний, начать лечение как можно раньше, до появления необратимых клинических проявлений заболевания.

Как и в случае внутривенного применения других лекарственных препаратов белковой природы, возможно развитие тяжелых реакций гиперчувствительности. При развитии анафилаксии и тяжелых аллергические реакций реакций следует немедленно прекратить инфузию и начать проведение соответствующего лечения. Пациентам, у которых в прошлом отмечались тяжелые аллергические реакции на введение элосульфазы альфа, при последующих введениях следует соблюдать осторожность.

При развитии тяжелой инфузионной реакции следует немедленно остановить введение элосульфазы альфа и начать соответствующее лечение. Необходимо учитывать риски и преимущества возобновления введения элосульфазы альфа после возникновения тяжелых реакций.

Компрессия спинного мозга или шейного отдела спинного мозга (КСМ) является тяжелым осложнением МПС IVa и может развиваться при естественном течении заболевания. В период лечения следует контролировать состояние пациентов с МПС IVa на предмет выявления признаков и симптомов КСМ (боль в спине, паралич конечностей ниже уровня компрессии, недержание мочи и кала) и обеспечить им необходимый клинический уход.

Влияние на способность к управлению транспортными средствами и механизмами

При применении элосульфазы альфа наблюдались случаи головокружения, что может отрицательно повлиять на способность пациентов к деятельности, требующей повышенной концентрации внимания и быстроты психомоторных реакций.

Противопоказания

Тяжелые или угрожающие жизни реакции повышенной чувствительности к элосульфазе альфа.

Побочные эффекты

Со стороны иммунной системы: часто - реакции повышенной чувствительности; редко - анафилаксия. Образование нейтрализующих антител: связи между высоким титром антител или наличием нейтрализующих антител и снижением эффективности или развитием анафилаксии и прочих реакций гиперчувствительности не наблюдалось; антитела класса IgE к элосульфазе альфа обнаруживались у <10% пациентов, получавших лечение, и не всегда сопровождались развитием анафилаксии или других реакций гиперчувствительности

Со стороны нервной системы: очень часто - головная боль, головокружение.

Со стороны дыхательной системы: очень часто - одышка.

Со стороны пищеварительной системы: очень часто - диарея, рвота, боль в ротоглотке, боль в верхней части живота, боль в животе, тошнота.

Со стороны костно-мышечной системы: часто - боль в мышцах.

Общие реакции: очень часто - озноб, лихорадка; возможны инфузионные реакции, иммуногенные реакции.

Фармакологическое действие

Элосульфаза альфа предназначен для обеспечения экзогенным ферментом rhGALNS, который проникая в лизосомы клеток, ускоряет катаболизм гликозаминогликанов (ГАГ), кератансульфата (КС) и хондроитин-6-сульфата (Х6С).

Элосульфаза альфа поступает в лизосомы при участии катион-независимых маннозо-6-фосфатных рецепторов, восстанавливая активность GALNS и клиренс кератансульфата у пациентов с мукополисахаридозом IV типа А (МПС IVa) — синдромом Моркио типа А. Мукополисахаридозами называют группу лизосомных болезней накопления, причиной которых является недостаточность специфических лизосомальных ферментов, необходимых для катаболизма гликозаминогликанов. МПС IVa характеризуется отсутствием или недостаточностью активности N-ацетилгалактазамин-6-сульфатазы. Недостаточная активность сульфатазы приводит к накоплению субстратов гликозаминогликанов, кератансульфата и хондроитин-6-сульфата в лизосомах клеток всего организма и вызывает нарушения функций клеток, тканей и органов.

Положительное действие элосульфазы альфа при синдроме Моркио типа А проявляется в улучшении физической выносливости, измеряемой тестом 6-минутной ходьбы, а также снижением содержания кератансульфата в моче, что демонстрирует положительный фармакодинамический эффект на патологическое накопление кератансульфата в лизосомах клеток

Фармакокинетика

Фармакокинетические параметры (SD) элосульфазы альфа у 23 пациентов с МПС IVa на 0 и 22 неделе лечения соответственно: Cmax 1.49 (0.534), 4.04 (3.24) мкг/мл; Tmax 172 (75.3), 202 (90.8) мин; AUC0-t 238 (100), 577 (416) мин×мкг/мл); T1/2 7.52 (5.48), 35.9 (21.5) мин; клиренс 10.0 (3.73), 7.08 (13.0) мл/мин/кг.

Показания активных веществ препарата Вимизайм®

Лечение мукополисахаридоза IV тип А (МПС IVa, синдром Моркио тип А) у пациентов всех возрастных категорий.

Реклама

bloombeauty.uz

AD

Learn More

Дополнительные сведения

Владелец регистрационного удостоверения:

BIOMARIN INTERNATIONAL, Limited (Ирландия)

Произведено и расфасовано:

Vetter Pharma-Fertigung, GmbH & Co.KG (Германия)

Упаковано:

ANDERSONBRECON (UK), Limited (Великобритания) или BIOMARIN INTERNATIONAL, Limited (Ирландия) или СКОПИНФАРМ, ООО (Россия)

Выпускающий контроль качества:

BIOMARIN INTERNATIONAL, Limited (Ирландия)

Код ATX: A16AB12 (Элосульфаза альфа)

Активное вещество: элосульфаза альфа (elosulfase alfa)

Rec.INN зарегистрированное ВОЗ