Реплагал Концентрат д/инф.р-ра 1мг/мл 3.5мл №1 в Люберцах

Реплагал Концентрат д/инф.р-ра 1мг/мл 3.5мл №1 Инструкция по применению

• Лекарственная форма
• Способ применения и дозы
• Беременным и кормящим
• Детям
• Пожилым
• Применение при нарушениях функции печени
• Применение при нарушениях функции почек
• Особые указания
• Противопоказания
• Побочные эффекты
• Взаимодействие с другими препаратами
• Фармакологическое действие
• Фармакокинетика
• Дополнительные сведения

Лекарственная форма

Реплагал®

Конц. д/пригот. р-ра д/инф. 1 мг/1 мл: фл. 3.5 мл 1, 4 или 10 шт.

рег. №: ЛП-(001102)-(РГ-RU) от 03.08.22 - Бессрочно

Предыдущий рег. №: ЛСР-000551/09

Форма выпуска, упаковка и состав препарата Реплагал®

Концентрат для приготовления раствора для инфузий прозрачный, бесцветный.

1 мл 1 фл.

агалсидаза альфа 1 мг 3.5 мг

Вспомогательные вещества: натрия дигидрофосфата моногидрат - 3.5 мг, полисорбат-20 - 0.0002 мл, натрия хлорид - 8.8 мг, натрия гидроксид - q.s. до рН 6.0, вода для инъекций - до 1 мл.

3.5 мл - флаконы бесцветного стекла типа1 вместимостью 5 мл (1) - пачки картонные.

3.5 мл - флаконы бесцветного стекла типа1 вместимостью 5 мл (4) - пачки картонные.

3.5 мл - флаконы бесцветного стекла типа1 вместимостью 5 мл (10) - пачки картонные.

Клинико-фармакологическая группа: Препарат для лечения наследственной ферментативной недостаточности

Фармако-терапевтическая группа: Препараты для лечения заболеваний пищеварительного тракта и нарушений обмена веществ - ферменты

Способ применения и дозы

Способ применения и режим дозирования конкретного препарата зависят от его формы выпуска и других факторов. Оптимальный режим дозирования определяет врач. Следует строго соблюдать соответствие используемой лекарственной формы конкретного препарата показаниям к применению и режиму дозирования.

В/в капельно, под контролем врача, имеющего опыт лечения пациентов с болезнью Фабри или другими наследственными нарушениями метаболизма.

Взрослым и детям старше 7 лет в дозе 0.2 мг/кг в течение 40 мин 1 раз в 2 нед.

Беременным и кормящим

С осторожностью применять при беременности.

Противопоказано применение в период грудного вскармливания.

Детям

Противопоказано применение у детей до 7 лет.

Пожилым

У пациентов старше 65 лет эффективность и безопасность не изучена.

Применение при нарушениях функции печени

У пациентов с печеночной недостаточностью эффективность и безопасность не изучена.

Применение при нарушениях функции почек

У пациентов с хронической почечной недостаточностью, в т.ч. находящихся на диализе, или после трансплантации почки коррекция дозы не требуется.

Особые указания

Распространенное поражение почек может ограничить их ответ на ферментзаместительную терапию, возможно, в связи с необратимыми изменениями. В таких случаях, ухудшение почечной функции является ожидаемым естественным прогрессированием болезни.

У пациентов старше 65 лет или с печеночной недостаточностью эффективность и безопасность не изучена.

При развитии аллергических реакций (в т.ч. тяжелых) необходимо немедленно прекратить введение данного средства и начать симптоматическую терапию.

На фоне терапии у больных могут вырабатываться антитела класса IgG к агалсидазе альфа. У 24% пациентов-мужчин спустя 3-12 мес после начала лечения был обнаружен низкий титр антител класса IgG. Через 12-54 мес у 17%, по-прежнему, обнаруживались антитела, в то время как у 7% отмечались признаки развития иммунологической толерантности, что подтверждалось исчезновением антител класса IgG с течением времени. У остальных 76% пациентов антитела не были обнаружены.

Противопоказания

Повышенная чувствительность к агалсидазе альфа; период лактации; детский возраст до 7 лет.

С осторожностью: беременность.

Побочные эффекты

Наиболее часто: инфузионные реакции - лихорадка, озноб, тахикардия, тошнота, рвота, крапивница, ангионевротический отек.

Со стороны нервной системы: очень часто - головная боль; часто - гиперсомния, головокружение, извращение вкуса, нейропатическая боль, тремор, гипестезии, парестезии; иногда - паросмия.

Со стороны органов чувств: часто - повышенное слезотечение, снижение роговичного рефлекса, шум в ушах или его усиление.

Со стороны сердечно-сосудистой системы: очень часто - приливы жара; часто - тахикардия, повышение АД, сердцебиение.

Со стороны дыхательной системы: часто - кашель, охриплость голоса, боли в горле, одышка, назофарингит, фарингит, ринорея, повышение секреции в ротоглотке.

Со стороны пищеварительной системы: очень часто - тошнота; часто - диарея, рвота, боль (дискомфорт) в области живота.

Со стороны кожных покровов: часто - угри, эритема, сыпь, зуд, сетчатое ливедо; иногда - ангионевротический отек, крапивница.

Со стороны костно-мышечной системы: часто - чувство дискомфорта в мышцах и костях, миалгия, боль в спине, боль в конечностях, артралгия, припухлость суставов; иногда - ощущение тяжести.

Местные реакции: часто - сыпь в месте инъекции.

Прочие: очень часто - озноб, лихорадка, боль и дискомфорт, слабость или ее усиление; часто - ощущение тепла или холода, астения, боль и ощущение тяжести в грудной клетки, гриппоподобный синдром, недомогание, периферические отеки; иногда - уменьшение насыщения тканей кислородом.

Взаимодействие с другими препаратами

Не следует вводить одновременно с хлорохином, амиодароном или гентамицином (ингибируют внутриклеточную активность альфа-галактозидазы).

Фармакологическое действие

Болезнь Фабри - это наследственное заболевание, характеризующееся дефицитом лизосомальной альфа-галактозидазы А, в результате чего происходит накопление гликосфинголипидов, преимущественно глоботриазилцерамида.

Агалсидаза альфа (альфа-галактозидаза А), катализирует гидролиз глоботриазилцерамида и др. нейтральных гликосфинголипидов с альфа-галактильным радикалом на конце в клетках организма (в т.ч. эндотелиальных и паренхиматозных) до церамида дигексонида и галактозы.

Профиль гликозилирования, аналогичен профилю естественного фермента, что позволяет агалсидазе альфа специфически связываться с маннозо-6-фосфатными рецепторами на поверхности клеток-мишеней.

Фармакокинетика

Фармакокинетические параметры существенно не отличаются у мужчин и женщин.

Распределение в основных тканях и органах сопоставимо у мужчин и женщин. Vd - 17% от массы тела.

Около 10% от введенной дозы захватывается печенью. Метаболизируется посредством пептидного гидролиза.

Среднее значение клиренса у детей (7-11 лет), у подростков (12-18 лет) и взрослых - 4.2 мл/мин/кг, 3.1 мл/мин/кг и 2.3 мл/мин/кг соответственно.

Через 6 мес применения клиренс повышается (в связи с выработкой антител к агалсидазе альфа, определяемых в низком титре).

После однократного введения в дозе 0.2 мг/кг T1/2 из кровотока у мужчин и женщин - 91-125 мин и 61-117 мин соответственно. У детей (7-18 лет) препарат, введенный в дозе 0.2 мг/кг, выводится быстрее, чем у взрослых.

T1/2 из тканей - более 24 ч.

Почечная элиминация незначительная.

Показания активных веществ препарата Реплагал®

Болезнь Фабри (дефицит альфа-галактозидазы А).

Реклама

samsung

AD

Galaxy S23 Ultra

Saytga kirish

Дополнительные сведения

Владелец регистрационного удостоверения:

Shire Human Genetic Therapies, Inc. (США)

Произведено и расфасовано:

Vetter Pharma-Fertigung, GmbH & Co.KG (Германия)

Упаковано:

DHL SUPPLY CHAIN (NETHERLANDS) B.V. (Нидерланды)

Выпускающий контроль качества:

SHIRE PHARMACEUTICALS IRELAND, Limited (Ирландия)

Код ATX: A16AB03 (Агалсидаза альфа)

Активное вещество: агалсидаза альфа (agalsidase alfa)

Rec.INN зарегистрированное ВОЗ

Инструкция к препарату Реплагал Концентрат д/инф.р-ра 1мг/мл 3.5мл №1 основана на официально утвержденной инструкции по применению от компании-производителя.

Источники:
Государственный реестр лекарственных средств https://grls.rosminzdrav.ru/GRLS.aspx
Энциклопедия лекарственных препаратов РЛС https://www.rlsnet.ru
Справочник лекарственных препаратов Видаль https://www.vidal.ru

Внимание! Инструкция к лекарственным препаратам и другим товарам может меняться. Для уточнения актуальной информации обратитесь к оригинальной инструкции

Проверено специалистом

Ольга Сафронова,
фармацевт (стаж 23 года)